Transplante de células-tronco hematopoéticas em doencas reumáticas. Parte 2: experiência brasileira e perspectivas futuras / Hematopoietic stem cell transplantation for rheumatic diseases. Part 2: brazilian experience and future prospectives

Nesta revisão, discutem-se os resultados dos transplantes de células-tronco hematopoéticas (TCTH) para doencas reumáticas graves e refratárias à terapia convencional realizados no Brasil. São analisados os resultados preliminares obtidos no Brasil com o TCTH autólogo em casos esporádicos (N=3) e no protocolo cooperativo iniciado em 2001 (N=18). Neste protocolo, dentre os 8 casos de nefrite lúpica, houve 3 remissões sustentadas, 3 óbitos, 1 falha de mobilizacão e 1 seguimento ainda muito curto; entre os 7 de esclerose sistêmica, houve 3 remissões após o TCTH e 2 após mobilizacão, um óbito pós-mobilizacão das CTH e outro após a primeira dose do condicionamento, este último em uma superposicão com LES; em dois pacientes com vasculite, houve uma remissão em arterite de Takayasu e outra em doenca de Behcet; uma paciente com artrite inflamatória juvenil foi incluída muito recentemente no protocolo. O seguimento dos pacientes sobreviventes variou de 0 a 48 meses, com uma mediana de 29 meses. Conclui-se com uma discussão do custo-benefício do TCTH em face das novas formas de imunossupressão disponíveis e das perspectivas futuras em países desenvolvidos, onde se iniciaram recentemente estudos prospectivos randomizados comparando o transplante com a melhor terapia medicamentosa disponível, e no Brasil, onde o custo do transplante é muito inferior ao das novas terapias biológicas.

Transplante de células-tronco hematopoéticas em doencas reumáticas parte 1: experiência internacional / Hematopoietic stem cell transplantation for rheumatic diseases part 1: international experience

Nesta revisão, discutem-se os resultados dos transplantes de células-tronco hematopoéticas (TCTH) para doencas reumáticas graves e refratárias à terapia convencional realizados no exterior. Revêem-se brevemente as bases clínicas e experimentais para a realizacão desses transplantes e os resultados internacionais obtidos em lúpus eritematoso sistêmico (LES) (33/50 remissões completas no registro europeu, com dez recidivas posteriores e 12 óbitos; 41/45 remissões duradouras em um centro americano, com dois óbitos pós-mobilizacão e quatro óbitos pós-transplante), artrite reumatóide (AR) do adulto (58/73 remissões parciais com 85 por cento de recidivas posteriores e apenas um óbito no registro europeu), artrite idiopática juvenil (AIJ) (18/34 remissões duradouras e cinco óbitos no registro europeu), esclerose sistêmica (ES) (46/50 respostas em um estudo europeu multicêntrico, com 35 por cento de recidivas e 23 por cento de mortalidade, enquanto num estudo americano, houve quatro óbitos e duas pneumopatias progressivas dentre 19 pacientes e melhora cutânea e da qualidade de vida em todos os sobreviventes) e em uma miscelânea de outras doencas, incluindo as vasculites (9/15 respostas completas no registro europeu). Conclui-se que, na experiência internacional, o TCTH autólogo induz remissões prolongadas na maioria das doencas graves e refratárias em que foi utilizado, com excecão da AR do adulto, justificando o início de estudos prospectivos randomizados comparando-o com a terapia convencional otimizada.

Transplante autólogo de células tronco hematopoéticas para nefite lúpica: resultados brasileiros iniciais / Autologous hematopoietic stem cell transplantation for lupus nephritis: preliminary results in Brazil

Objetivo :Relatar a evolução clínico-laboratorial dos quatro primeiros pacientes portadores de nefrite lúpica submetidos a transplante autálogo de células tronco hematopoéticas (TCTH), no Brasil, dentro de um protocolo cooperativo multicêntrico. Métodos: Pacientes com nefrite lúpica refratária a, pelo menos, seis pulsos de ciclofosfarnida EV, tiveraram suas CTH mobilizadas da medula óssea para o sangue periférico com ciclofosfamida (2 g/m') e G-CSF, coletadas por leucocitoaférese e criopreservadas em nitrogênio líquido. Após a recuperação hematopoética, foram condicionados com uma dose maior de ciciofosfamida (200 mg/kg) e globulina antitimocitária (ATG) de cavalo (1 5 mglkg), administrada 3 vezes antes e após a infusão das células tronco hematopoéticas autálogas. Os pacientes foram mantidos em isolamento protetor, durante o período pancitopênico, e acompanhados ambulatorialmente, após o enxertamento hematopoético. Resultados :Três pacientes tiveram insuficiência renal com sobrecarga hídrica significativa durante o condicionamento, requerendo hemodiálise e um paciente foi a óbito em consequencia dessas complicações. Os três pacientes sobreviventes obtiveram remissão da doença renal após o transplante (três a 13 meses de seguimento). Conclusões :Os resultados iniciais ilustram os riscos e o potencial benefício do procedimento e estimulam a extensão da experiência a um número maior de pacientes.

Diagnóstico e tratamento de complicaçöes agudas do transplante de células progenitoras hematopoéticas / Diagnosis and treatment of acute complications of hematopoietic stem cell transplantation

Nesta revisäo, säo discutidos os princípios do diagnóstico e tratamento das principais complicaçöes agudas, näo infecciosas, do transplante de células progenitoras hematopoéticas: pancitopenia, incompatibilidade no sistema ABO, mucosite, doença veno-oclusiva hepática, cistite hemorrágica, penumonite intersticial, cardiotoxicidade e doença do enxerto-contra-hospedeiro aguda. Oito casos clínicos, extraídos da casuística da nossa Unidade de TMO, säo descritos brevemente para ilustrar aspectos particulares das doenças discutidas no trabalho.